Adrenalectomía

Adrenalectomía laparoscópica

La adrenalectomía es la extirpación quirúrgica de la totalidad o parte de una glándula suprarrenal. El indicador más común para la adrenalectomía es la presencia de tumores suprarrenales productores de hormonas. El pronóstico depende de la historia médica indiavida.

Color dorado dorado de un adenoma suprarrenal

Un adenoma benigno se muestra en la glándula suprarrenal. Se ha cortado una parte en forma de cuña del crecimiento una vez que se extirpó el tumor por vía laparoscópica. El tamaño y la rapidez con que cambia la masa son algunos de los criterios utilizados para determinar si se indica resección.

¿Qué son las glándulas suprarrenales?

Las glándulas suprarrenales o suprarrenales son un par de glándulas que forman parte del sistema endocrino, que interactúan con el hipotálamo y la glándula pituitaria para regular muchos procesos dentro del cuerpo. Se encuentran directamente encima de los riñones, dentro de un área de la cavidad abdominal conocida como retroperitoneo.  La suprarrenal derecha es aproximadamente piramidal y ligeramente más pequeña que la suprarrenal izquierda más plana y con forma de media luna. Cada glándula de color amarillo comprende dos partes distintas: la corteza y la médula.

¿Cuáles son las diferentes partes de la corteza suprarrenal?

La corteza suprarrenal forma la porción externa de la glándula. Secreta hormonas como cortisol, aldosterona y andrógenos como la testosterona directamente en el torrente sanguíneo. El cortisol controla el uso del cuerpo de proteínas, grasas e hidratos de carbono y también afecta la inflamación y otros aspectos de la respuesta inmune. Su producción está regulada por la hormona adrenocorticotrófica (ACTH), producida por la glándula pituitaria.  La aldosterona controla el volumen y la presión sanguínea al regular la absorción de electrolitos como el sodio y el potasio. Los andrógenos son hormonas sexuales. Presente en hombres y mujeres, están involucrados en el desarrollo y mantenimiento de las características masculinas, la síntesis de estrógenos y la regulación de procesos en el riñón, hígado, músculo, hueso y órganos reproductivos.

¿Qué es la médula suprarrenal?

La médula suprarrenal es la parte interna de la glándula, responsable de la producción de las hormonas norepinefrina (noradrenalina) y epinefrina (adrenalina), que afectan la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la digestión y el metabolismo y son fundamentales para la respuesta de lucha o huida estrés agudo.

Enfermedades de las glándulas suprarrenales

Las condiciones múltiples se asocian con la disfunción de la glándula suprarrenal, que puede originarse dentro de la glándula misma debido a una infección o enfermedad, o externamente, que surge de la interrupción del eje hipotalámico-pituitario-adrenal.

Entre las razones más comunes para la adrenalectomía está la presencia de nódulos o adenomas suprarrenales. Estos tumores o crecimientos benignos son típicamente pequeños y asintomáticos; observado como un hallazgo incidental de estudios de imagen realizados para investigar otros problemas. Sin embargo, en algunos casos pueden causar un exceso de producción de hormonas, lo que conduce a una variedad de consecuencias potencialmente graves para la salud. Los síntomas causados ​​por adenomas funcionales dependen de las hormonas específicas producidas.

Feocromocitoma

Los tumores de la médula suprarrenal, o feocromocitomas, causan una producción excesiva de norepinefrina y epinefrina, que con frecuencia conduce a la hipertensión. Por lo general son benignos pero pueden ser cancerosos. La presencia de cefaleas episódicas, palpitaciones cardíacas y sudoración excesiva (diaforesis o hiperhidrosis secundaria) en un individuo hipertenso se considera sugestiva de feocromocitoma, particularmente si el individuo no tiene otros factores de riesgo para la hipertensión. Otros síntomas pueden incluir dolor abdominal, ansiedad, pérdida de peso y náuseas, aunque los tumores pueden ser completamente asintomáticos.

Las personas con la condición hereditaria de neoplasia endocrina múltiple (MEN1 y MEN2) muestran una mayor susceptibilidad al desarrollo de tumores suprarrenales. MEN 1 se asocia con tumores suprarrenales benignos, mientras que MEN2 se asocia con feocromocitomas. Otros trastornos genéticos asociados con un mayor riesgo de desarrollar feocromocitomas incluyen la neurofibromatosis y el síndrome de Hippel-Lindau.

Aldosteronoma y síndrome de Conn

La sobreproducción de aldosterona o hiperaldosteronismo causa retención de sodio y excreción excesiva de potasio en la orina. El hiperaldosteronismo primario, a veces denominado síndrome de Conn, puede ocurrir debido a la presencia de uno o más tumores productores de aldosterona o aldosteronomas. El síndrome de Conn se asocia típicamente con la hipertensión resistente al tratamiento y la hipopotasemia o el potasio sanguíneo bajo es otra característica común de la enfermedad. Los síntomas que se presentan pueden incluir sed excesiva, micción frecuente, debilidad muscular o calambres y alteraciones visuales.

El síndrome de Conn también puede ocurrir debido a hiperplasia suprarrenal idiopática bilateral (IAH); una afección en la que ambas glándulas suprarrenales se agrandan, lo que lleva a una mayor producción de hormonas. El hiperaldosteronismo debido a otras causas, como la enfermedad coronaria o renal, se denomina hiperaldosteronismo secundario. El tratamiento depende de la causa subyacente.

Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing, también conocido como hipercortisolismo, es una colección de síntomas asociados con la exposición prolongada a niveles elevados de cortisol. Puede ser iatrogénico; causada por el uso a largo plazo de medicamentos corticosteroides de dosis alta o, con menos frecuencia, endógenos; que ocurre como resultado de la producción excesiva de cortisol en el cuerpo. Muchos casos de síndrome de Cushing endógeno surgen debido a la presencia de un tumor productor de ACTH, ya sea dentro de la glándula pituitaria o localizado ectópicamente, en los pulmones, el páncreas o la tiroides.

En algunos casos de síndrome de Cushing endógeno, la causa es un tumor de la glándula suprarrenal, que casi siempre es benigno. Cuando se trata de cáncer suprarrenal, el inicio de los síntomas suele ser muy rápido. Otra causa del síndrome de Cushing es la enfermedad suprarrenal micronodular pigmentada primaria (PPMAD). Esta afección hereditaria generalmente afecta a niños y adultos jóvenes, y se caracteriza por la presencia de múltiples tumores pequeños de la glándula suprarrenal productores de cortisol.

El aumento de peso es el síntoma de presentación más común del síndrome de Cushing. Otros síntomas incluyen obesidad central, fatiga, debilidad muscular, piel delgada y sudoración excesiva (hiperhidrosis), y la afección se asocia con depresión y pérdida de memoria. El cortisol actúa para alterar la distribución de grasa corporal, por lo que se pueden observar obesidad central, una cara hinchada con mentón y frente agrandados, conocidos como "cara de luna", y depósitos de grasa característicos de "joroba de búfalo" en la parte posterior del cuello y los hombros.

El síndrome de Cushing muestra un alto grado de variabilidad entre individuos, algunos de ellos presentan un inicio rápido y síntomas graves, mientras que otros muestran síntomas más leves con un inicio más gradual. La obesidad, la diabetes tipo 2 y la hipertensión son factores de riesgo para desarrollar el síndrome de Cushing.

Cáncer suprarrenal

El carcinoma de nódulo suprarrenal es una forma rara de cáncer. Los tumores pueden desarrollarse en la corteza o en la médula y pueden estar funcionando o no funcionando. El tamaño del tumor es un fuerte indicador de malignidad, con tumores de más de aproximadamente 5 cm (2 pulgadas) que se encuentran con frecuencia como cancerosos.

La mayoría de los carcinomas de nódulo suprarrenal ocurren esporádicamente y pueden ser difíciles de diagnosticar. Los tumores funcionales se pueden detectar debido a los síntomas de sobreproducción de hormonas. Los tumores no funcionantes solo pueden manifestarse cuando han crecido lo suficiente como para causar sensaciones físicas, como dolor o plenitud abdominal.

El neuroblastoma suprarrenal es una forma agresiva de cáncer pediátrico, que generalmente ocurre antes de los dos años. Los síntomas a menudo son vagos y es común que haya ocurrido metástasis antes del diagnóstico.

La mayoría de los tumores malignos dentro de las glándulas suprarrenales se producen debido a la metástasis de cáncer de mama, pulmón y otros tipos, y por lo tanto no se clasifican como cáncer suprarrenal.

Hiperandrogenemia

Los adenomas y carcinomas de las glándulas suprarrenales funcionales pueden causar la sobreproducción de andrógenos, lo que provoca síntomas tales como menstruación irregular, crecimiento del vello facial y pérdida del cuero cabelludo en las mujeres y crecimiento de las mamas (ginecomastia) y pérdida de la libido en los hombres.

Quistes suprarrenales

Los quistes suprarrenales son tumores huecos que pueden llenarse de líquido, aire o material semisólido. Son extremadamente raros y generalmente son asintomáticos, pero, como ocurre con los tumores suprarrenales, pueden ser funcionales y causar dolor abdominal y síntomas gastrointestinales al ejercer presión sobre los órganos abdominales. Es posible que los quistes suprarrenales se rompan, causando hemorragia interna y dolor abdominal agudo.

Indicaciones para la adrenalectomía

La adrenalectomía puede ser total, lo que implica la extirpación completa de la glándula, o subtotal, con solo la (s) zona (s) afectada (s). La preservación de la función cortical generalmente es preferible, pero puede no ser posible, dependiendo del sitio y la cantidad de lesiones presentes.

Colocación del puerto y una adrenalectomía laparoscópica

El enfoque laparoscópico para los tumores suprarrenales a menudo se ve favorecido. La glándula suprarrenal se encuentra debajo de muchas capas de tejido y entre muchos órganos importantes. El tamaño de la incisión es, por lo tanto, muy reducido.

En individuos con aldosteronomas bilaterales, a menudo se recomienda el tratamiento con medicamentos como espironolactona o aldactona como una alternativa a la cirugía, para evitar complicaciones derivadas de la extracción de ambas glándulas suprarrenales. Por el contrario, la adrenalectomía bilateral total a veces puede estar indicada en los casos en que ambas glándulas están sanas, pero las hormonas que producen están agravando otra afección grave, como el cáncer de mama o de próstata.

La suprarrenalectomía para el síndrome de Cushing es típicamente unilateral, aunque ocasionalmente puede estar indicada la cirugía bilateral en presencia de síntomas de alto riesgo como hipertensión mal controlada.

La adrenalectomía total generalmente está indicada para tumores malignos, tumores o quistes intra-adrenales muy grandes y casos en los que hay muchas lesiones. La adrenalectomía parcial puede considerarse en ocasiones segura y factible para tumores más pequeños que son fáciles de diferenciar de la glándula normal.

Para la mayoría de las masas suprarrenales no funcionales detectadas incidentalmente, se prefiere el monitoreo en lugar de la extracción a menos que la lesión sea mayor de aproximadamente 2 pulgadas (4 a 5 cm).

Descripción del procedimiento

Las glándulas suprarrenales son adecuadas para la resección laparoscópica debido a su pequeño tamaño y ubicación dentro del cuerpo, lo que permite varios abordajes quirúrgicos posibles. El abordaje más común es a través del flanco debajo de la caja torácica, que requiere cuatro incisiones a lo largo del margen de la costilla.

Durante el procedimiento, se realizan múltiples incisiones pequeñas a través de las cuales se puede insertar un laparoscopio y varios instrumentos quirúrgicos. Después de que la glándula suprarrenal ha sido disecada, se coloca dentro de una bolsa estéril. La ligera ampliación de una de las incisiones facilita la extracción de la bolsa del cuerpo.

La cirugía laparoscópica se asocia con tiempos de recuperación reducidos, hospitalización más breve y mejores resultados cosméticos. Por lo tanto, se recomienda especialmente para los casos de síndrome de Cushing, que pueden causar una curación deficiente de la herida.

La cirugía abierta puede ser necesaria si la posición de las glándulas suprarrenales impide el acceso laparoscópico adecuado, si se trata de una lesión particularmente grande o si se ha producido una hemorragia intraquística. Algunos cirujanos también pueden favorecer un enfoque abierto para los cánceres suprarrenales metastásicos.

Las glándulas suprarrenales son altamente vasculares, por lo que la adrenalectomía laparoscópica puede estar contraindicada en presencia de trastornos de la coagulación de la sangre. Otras contraindicaciones para un abordaje laparoscópico incluyen obesidad mórbida y enfermedad cardiovascular significativa.

Consideraciones posquirúrgicas

El cuidado posterior y la duración de la hospitalización dependerán de varios factores, incluido el tipo de procedimiento realizado y la enfermedad que se está tratando.

Después de la adrenalectomía laparoscópica, el alta hospitalaria puede ser posible el día después de la cirugía. Los tiempos de recuperación después de la cirugía abierta suelen ser más largos y las personas con hipertensión significativa, como las que tienen feocromocitomas, generalmente necesitan pasar más tiempo bajo observación intensiva.

Incisiones laparoscópicas utilizadas para la adrenalectomía

Al igual que la mayoría de las operaciones laparoscópicas, las incisiones utilizadas durante la adrenalectomía laparoscópica no cuentan toda la historia. Aunque los cortes son pequeños en el exterior, se realiza una gran cantidad de trabajo en el interior del cuerpo con el consiguiente estrés fisiológico y la necesidad de recuperación.

Cuando se realiza adrenalectomía debido a aldosteronoma, los niveles de aldosterona en la sangre se analizarán un día después de la cirugía para confirmar que el procedimiento ha sido exitoso. Los niveles de potasio en la sangre también se controlarán con regularidad durante varias semanas después de la operación y se puede recomendar una dieta alta en sodio para evitar la hiperpotasemia (exceso de potasio), que puede provocar complicaciones cardíacas graves. La presión arterial se controlará cuidadosamente y los medicamentos antihipertensivos disminuirán gradualmente.

La metanefrina es una catecolamina producida por la descomposición de la adrenalina. Se considera un biomarcador de tumores productores de adrenalina. Después de la cirugía para el feocromocitoma, se administrará una prueba de metanefrina en sangre o en orina dos semanas después de la operación y a intervalos regulares anuales durante hasta una década. Al igual que con el seguimiento con aldosteronoma, la presión arterial también se controlará para facilitar la retirada gradual adecuada de los medicamentos hipertensivos.

El regreso a las actividades diarias normales generalmente es posible dentro de una a dos semanas después de la cirugía laparoscópica y de cuatro a seis semanas después de la adrenalectomía abierta.

Los cánceres suprarrenales a menudo requieren un seguimiento más intensivo, que posiblemente también requiera un tratamiento adicional con radioterapia, terapia con radionúclidos o quimioterapia.

Pronóstico después de la adrenalectomía

El pronóstico después de la adrenalectomía por cáncer depende en gran medida de la etapa de la enfermedad y de otros factores, como la edad y la salud general. Los resultados son mejores para los cánceres suprarrenales en etapa temprana, pero el diagnóstico tardío es común. 

La cirugía suprarrenal es curativa para la mayoría de las personas con síndrome de Cushing, síndrome de Conn y feocromocitoma no maligno. Sin embargo, la presencia de un tumor funcional de larga data puede provocar efectos secundarios, como daño a los vasos sanguíneos, dejando problemas de salud residual.  También es posible que los tumores suprarrenales vuelvan a aparecer después de la adrenalectomía subtotal, aunque el riesgo suele ser bajo a menos que exista una predisposición genética.  El seguimiento de por vida es particularmente recomendable en tales casos.

Todas las personas que se han sometido a una suprarrenalectomía total y muchas de las que han tenido que extirpar parte de sus glándulas suprarrenales necesitarán terapia de reemplazo de corticosteroides de por vida. Las hormonas sintéticas fludrocortisona e hidrocortisona se recetan comúnmente para este propósito.

En casos de enfermedad unilateral, la sobreproducción de hormonas por parte de la glándula suprarrenal afectada puede haber causado la atrofia de la glándula contralateral, y la función de la glándula pituitaria también puede haber sido suprimida. Por lo tanto, es común que se recomiende la administración de suplementos de corticosteroides durante hasta un año después de la adrenalectomía unilateral, para permitir la recuperación del eje hipotalámico-pituitario-adrenal de la glándula sana.

Síndrome de Nelson

El síndrome de Nelson es un tumor de la glándula pituitaria, que ocurre rápidamente después de una adrenalectomía total bilateral en aproximadamente cinco a diez por ciento de las personas. Los síntomas incluyen oscurecimiento de la piel, dolores de cabeza y alteraciones visuales. El tratamiento implica la extirpación quirúrgica del tumor, posiblemente seguido de un ciclo de radioterapia.